D-別異亮氨酸（D-Alloisoleucine）是 L-異亮氨酸的非對(duì)映異構(gòu)體。它不僅是非天然氨基酸，更是臨床新生兒篩查中用于診斷楓糖尿癥（MSUD）的關(guān)鍵生物標(biāo)志物，在手性藥物合成與診斷試劑領(lǐng)域具有特殊價(jià)值。

 基礎(chǔ)信息

中文名：D-別異亮氨酸

英文名：D-Alloisoleucine /(2R,3R)-2-Amino-3-methylpentanoic acid

CAS號(hào)：1509-34-2

分子式：C?H??NO?

分子量：131.17

構(gòu)型：2R,3R（D系）。與L-異亮氨酸（2S,3S）互為非對(duì)映異構(gòu)體（注意：不是鏡像關(guān)系，而是差向異構(gòu)體）。

 物理化學(xué)性質(zhì)

 核心用途

臨床診斷標(biāo)志物（核心價(jià)值）：

楓糖尿癥（MSUD）篩查：D-別異亮氨酸是支鏈α-酮酸脫氫酶缺陷導(dǎo)致的血漿中特異性積累的異常氨基酸。它是新生兒串聯(lián)質(zhì)譜（MS/MS）篩查中診斷MSUD的關(guān)鍵指標(biāo)，用于制備診斷標(biāo)準(zhǔn)品和質(zhì)控品。

手性藥物中間體：

用于合成含有 D-型異亮氨酸類似結(jié)構(gòu) 的多肽類藥物（如某些抗菌肽），利用其非天然構(gòu)型抵抗體內(nèi)蛋白酶降解。

生化試劑：

作為 支鏈氨基酸轉(zhuǎn)氨酶（BCAT）的抑制劑，用于研究亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸的代謝通路。

 安全、儲(chǔ)存與法規(guī)

?? 危險(xiǎn)性：刺激性。GHS分類通常為 EyeIrritation Category 2（眼刺激）。

儲(chǔ)存：密封、避光、干燥、2–8 ℃ 冷藏保存。因其在診斷試劑中要求高純度，需嚴(yán)格防潮防氧化。

法規(guī)：非藥用氨基酸。嚴(yán)禁作為營養(yǎng)補(bǔ)充劑或食品添加劑。

 注意事項(xiàng)

?? 構(gòu)型陷阱：D-別異亮氨酸（2R,3R）與 L-異亮氨酸（2S,3S）互為非對(duì)映異構(gòu)體，而非對(duì)映體。這意味著它們的物理性質(zhì)（如熔點(diǎn)、溶解度）不同，juedui不可互相替代。若你的目標(biāo)是MSUD診斷標(biāo)準(zhǔn)品，必須使用D-別異亮氨酸。

?? 穩(wěn)定性：對(duì)光、熱敏感。建議充氮后冷凍（-20 ℃）保存，尤其是診斷級(jí)標(biāo)準(zhǔn)品。

?? 應(yīng)用差異：在臨床診斷中，D-別異亮氨酸的定量準(zhǔn)確性直接關(guān)系到MSUD的誤診率，因此對(duì)供應(yīng)商的純化工藝要求極高。